導入

前頭部線維化性脱毛症（FFA）は、1994年にKossardによって初めて記載された原発性瘢痕性脱毛症です[ 1 ]。扁平苔癬性毛包炎の亜型とみなされており、典型的には左右対称の前頭側頭部後退と毛包開口部の消失を呈します[ 2 , 3 ]。閉経後の女性に多く見られますが、閉経前の女性にも症例が増加していることから、ホルモン、自己免疫、または環境要因が誘因となっている可能性が示唆されています[ 2 , 4 ]。ダーモスコピーでは、毛包周囲の紅斑、角化亢進、毛包開口部の消失が認められることが多く、これらの特徴は活動性疾患の特定に役立ちます[ 3 ]。

FFAの世界的な発生率は上昇傾向にあり、一部の著者らはこれを脱毛の「流行」と表現している[ 2 , 4 ]。眉毛の関与は頻繁に見られ、一部のコホートでは患者の最大73%に発生している[ 2 ]。また、後頭部の頭皮、四肢、腋窩などの他の部位も影響を受ける可能性がある[ 2 , 3 ]。

正確な病因は不明ですが、ホルモンの影響が強く疑われています。妊娠後または授乳後に発症したという報告は、ホルモンの変動がFFAの発症に寄与している可能性を示唆しています[ 3 ]。私たちの患者の産後発症はこの仮説と一致しています。さらに、ホルモン子宮内避妊器具（IUD）が研究されていますが、その役割は不明です。ある症例対照研究では、ホルモンIUD使用者ではFFAのリスクが低下したと報告されています[ 5 ]。扁平苔癬性毛包炎との組織学的類似性や、一部の患者における他の自己免疫疾患との関連性から、自己免疫メカニズムも提唱されています[ 4 ]。遺伝的素因も考えられ、患者の最大8%が罹患した家族がいると報告しています[ 5 ]。

FFAは瘢痕形成を伴い進行性であるため、早期発見と早期介入が不可欠です。本報告では、産後発症の若い女性FFA症例について、早期の積極的な多角的治療により著しい臨床的改善が認められた症例を報告します。

症例提示

36歳の女性が、2年前から進行性の前頭側頭部の生え際の後退と眉毛の部分的な薄毛を訴えて来院した。症状は産後2年目に始まった。痛み、かゆみ、落屑は否定した。既往歴に特記すべき事項はなかった。ホルモン放出型子宮内避妊器具（IUD）を使用していた。

身体診察では、前頭側頭部の生え際の左右対称性の後退、毛包周囲の紅斑、落屑、および眉毛の部分的な脱落が認められた。ダーモスコピー検査では、毛包開口部の消失、青灰色の点状病変、および毛包周囲の角化亢進が確認された。

臨床検査の結果、フェリチン値が低く（15 μg/L）、トランスフェリン飽和度が低下していたが、その他の検査結果はすべて正常であった。検査結果は表1にまとめられている。

治療には、経口硫酸第一鉄、デュタステリド0.5mg/日、その後トファシチニブ10mgを1日2回2ヶ月間投与した。また、病変内トリアムシノロンアセトニド（ILTA）を3回投与した。6ヶ月後、前頭側頭部の生え際と眉毛の著しい再生が認められた。治療前の臨床画像では、軟毛が残存した前頭側頭部の生え際の後退が認められたが、治療後の写真では、併用療法を6ヶ月間行った後、左右の前頭側頭部の頭皮に沿って毛髪密度が大幅に改善していることが示された（図1～3）。

議論

FFAは慢性リンパ球性瘢痕性脱毛症であり、早期に認識して治療しないと不可逆的な毛包喪失につながる可能性があります。歴史的には閉経後の女性で報告されていましたが、閉経前の患者でも症例が増加しており、ホルモン因子や環境因子が疾患の発症に関与している可能性が示唆されています[ 1-4 ] 。当患者の産後発症は、ホルモン変動が潜在的な誘因として作用する可能性があるという以前の理論を裏付けています[ 2 ]。ホルモンIUDの同時使用は、ホルモンIUDがFFAのリスク増加または減少と関連している可能性があるという報告もあることから、複雑な内分泌相互作用をさらに強調しています[ 5 ]。臨床的には、当患者は、前頭側頭部の生え際の左右対称性後退、毛包周囲紅斑、角化亢進、毛包開口部の欠如、眉毛の薄毛など、文献でよく記載されている活動性FFAの典型的な特徴を示しました[ 1、2、6 ]。FFAと産後休止期脱毛症を鑑別することが不可欠でした。休止期脱毛症は通常、産後6～12か月以内に治癒し、瘢痕や毛包周囲の炎症徴候はみられません[ 7 ]。粘膜や爪の病変がなく、自己免疫評価が陰性であったことも、他の苔癬様疾患よりもFFAであることをさらに裏付けました。ランダム化比較試験が不足していることと、疾患の経過が多様であることから、FFAの管理は困難です。治療戦略は、炎症を軽減し、進行を止めることを目的としています。ILTAは、特に毛包周囲紅斑や角化亢進のある患者において、活動性疾患の第一選択治療と考えられています。複数の後向き研究では、ILTAを併用療法の一部として使用した場合、80%以上の患者で安定化または改善が認められています[ 2 ]。当患者にもILTAが使用され、おそらく毛包周囲の炎症の抑制に寄与したと考えられます。フィナステリドやデュタステリドなどの全身性5α還元酵素阻害薬は、FFAの疾患安定化に関して最も強力なエビデンスを示しています。フィナステリドは、あるコホートにおいて最大100%の患者で疾患の安定化または改善が認められたと報告されています[ 2 ]。一方、デュタステリドは、I型およびII型5α還元酵素アイソザイムの両方を阻害するため、より優れた有効性を示す可能性があります。デュタステリド0.5mg/日が広く使用されており、進行の抑制、場合によっては再増殖を示す複数の症例シリーズによって裏付けられています[ 1-3 ]。催奇形性の可能性から、これらの薬剤は閉経前の女性には確実な避妊が必要です。患者が使用していたホルモン放出型子宮内避妊器具は、現在の安全勧告に沿って、十分な避妊効果を発揮した。

ヤヌスキナーゼ（JAK）阻害剤であるトファシチニブは、疾患の進行性のため治療レジメンに追加されました。FFAの標準治療ではありませんが、新たな症例報告では、治療開始後6～9か月以内に目に見える再生が見られるなど、難治性瘢痕性脱毛症において有望な結果が示されています[ 2 ]。JAK阻害剤は、FFAの特徴である苔癬様損傷に関与する炎症性サイトカイン経路を下方制御することで有益である可能性があります。当患者は、トファシチニブ導入後に著しい改善を示し、これらの初期報告と一致しています。フェリチンとトランスフェリン飽和度の低下によって特定された鉄欠乏症にも対処しました。鉄欠乏症は休止期脱毛症とより強く関連していますが、フェリチンレベルを最適化することで、全体的な毛髪の健康が改善され、他の治療を補完する可能性があります。ただし、鉄補充だけでは観察された再生の程度を説明できない可能性があります。文献に記載されているその他の治療法には、ヒドロキシクロロキン、レチノイド、テトラサイクリン、ピオグリタゾンなどがあり、それぞれ成功率は様々です[ 2 , 4 ]。併用療法は一般的に単剤療法よりも効果的です。毛髪移植は病状が安定している場合に行われますが、残存炎症が持続すると再発がよく見られます[ 4 ]。この患者に見られた著しい毛髪再生は注目に値します。FFAは通常、線維化が発生すると毛包の回復の可能性が限られる瘢痕性脱毛症と考えられているからです。この症例は、早期診断とホルモンおよび炎症メカニズムの両方を標的とした積極的な多角的治療により、部分的に損傷した毛包が温存され、臨床的に意義のある毛髪再生が可能になるという概念を裏付けています。全体として、この症例は、若い女性におけるFFAの認識、潜在的なホルモン影響の理解、そしてこの困難な疾患における転帰を最適化するためにデュタステリド、JAK阻害、ILTAを含む包括的な治療戦略の検討の重要性を強調しています。

結論

FFAは閉経前の女性にも発症し、ホルモン変化の影響を受ける可能性があります。早期診断と、デュタステリド、JAK阻害剤、病変内コルチコステロイド注射を含む多角的治療は、病状の安定化と再生に役立つ可能性があります。長期的なコントロールを確保するためには、継続的なモニタリングが不可欠です。